Síntesis De Hem Y Porfiria // midaswatch.com

El hígado es el segundo sitio más activo de síntesis del grupo hemo, la mayor parte del cual se incorpora a las enzimas del citocromo P-450. La síntesis del hemo requiere ocho enzimas ver Sustratos y enzimas de la síntesis del hemo y enfermedades asociadas con sus deficiencias. Vía de la síntesis del hem mostrando los pasos intermedios y los productos finales regulados por el hem. Los ocho pasos de la síntesis del hem columna de la izquierda son mostrados, con la enzima columna del medio que cataliza ese paso. Las enzimas resaltadas son las que están alteradas en las porfirias clínicamente más prevalentes. Porfirinas y Sintesis del HEM Las reacciones iniciales en la síntesis de hemo son comunes a la síntesis de otros tetrapirroles como la clorofila en plantas y la coenzima B12 en bacterias. En el hombre, la síntesis de hemo ocurre en todos los tejidos, sobretodo en la médula ósea hemoglobina y en el hígado citocromos P450. Las porfirias son trastornos hereditarios o adquiridos de la síntesis del hemo 1. Ésta se realiza en su mayor parte en las células eritroides y el resto en el hígado. La aminolevulinato sintetasa es la primera enzima en la síntesis del hemo y su actividad está regulada por. la síntesis de las porfirinas y el cuadro clínico de los pacientes porfíricos, con énfasis en las implicaciones anestésicas, particular-mente el potencial peligro que representa la anestesia en términos de mayor morbilidad y mortalidad. Palabras clave: Porfiria, anestesia, hem. INTRODUCCIÓN Las porfirias son enfermedades poco frecuentes.

Una deficiencia de Hierro por ingesta, transporte o almacenamiento y la síntesis del grupo Hemo tampoco se da. Las talasemias y Hemoglobinopatías se dan en la síntesis y unión de la globina al grupo hemo. La anemia hemolítica se presenta en los eritrocitos que andan en la circulación sanguínea por 120 días, antes de su muerte natural. La porfiria aguda intermitente PAI es una de las porfirias más conocidas. Las porfirias son un grupo de enfermedades que afectan el metabolismo del hem y que dan como resultado la secreción excesiva de porfirinas y precursores de porfirinas.

Las Porfirias son un raro grupo de enfermedades caracterizadas por trastornos en la sintesis del grupo Hem de la Hemoglobina, con acumulacion y excrecion aumentada de algunos intermediarios y productos colaterales. Las Porfirias han sido denominadas “enfermedades simuladoras”, ya que pueden tener sintomas y signos muy variados por lo que. En la regulación de la síntesis del grupo hemo la ALAS1 tie-ne un papel regulador clave, es-pecialmente en el hígado, don-de limita la síntesis del grupo hemo1. El gen humano que co-difica esta enzima se localiza en el cromosoma 3p213,4. Un gru-po hemo regulatorio controla la síntesis de ALAS1 hepática y su transporte a la mitocondria.

En algunos casos y tipos de porfiria no es de extrañar la aparición de anemia por alteraciones en el metabolismo del hierro y del grupo hemo. En la PAI, y otras porfirias agudas, es posible observar un cierto grado de anemia en el seno de las crisis. Para producir hemo, se desarrolla un proceso, síntesis de porfirinas, que se da en el hígado y la médula ósea. Cualquier defecto genético que afecte el proceso puede interrumpir la capacidad del cuerpo de producirla, y la menor producción puede derivar en una acumulación de componentes de protoporfirina.

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